Что такое буллезная эмфизема легких и как ее лечить?

Терапия при буллёзной патологии

Маленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения
. На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

• муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
• спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
• нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
• антибиотики в случае присоединения инфекции.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.

Булла легкого
— наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под висцеральной плеврой и ограниченный перилобулярными прослойками. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких; одним из объяснений этого является наличие более выраженных перилобулярных прослоек в этих отделах.

Буллы имеют, как правило, приобретенный характер. Причиной развития булл, по всей вероятности, являются локальные нарушения проходимости бронхиол и мельчайших бронхов с образованием в них клапанного механизма из-за рубцовых или функциональных изменений (локальный бронхоспазм, рубцовый стеноз, накопление вязкого секрета). В результате возникновения бронхиального клапана, пропускающего воздух только в направлении альвеол, последние постепенно растягиваются, перегородки между ними атрофируются, вследствие чего возникают напряженные тонкостенные полости, которые, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших и даже гигантских размеров.

Множественные буллы могут развиваться на фоне диффузной эмфиземы легких, которая в этом случае характеризуется как буллезная. При множественных буллах большого диаметра (до 10 см и более) некоторые авторы выделяют так называемую «буллезную болезнь легкого».

Клинически
неосложненные буллы легкого чаще всего протекают бессимптомно. При множественных и гигантских буллах могут наблюдаться нарушения внешнего дыхания, связанные в основном со сдавлением напряженными буллами функционирующей легочной ткани со смещением средостения в здоровую сторону. При двусторонних поражениях клинические проявления булл могут быть выражены более ярко. Самым частым осложнением булл легкого являются их разрыв и возникновение спонтанного пневмоторакса.

Диагностика булл легкого
основана на рентгенологических исследованиях — рентгенографии, томографии, торакоскопии (при осложнениях пневмотораксом), реже — ангиопульмонографии и компьютерной томографии. При крупных буллах и буллезной эмфиземе наблюдается нарушение внешнего дыхания (в первую очередь возрастание ООЛ).

Дифференциальная диагностика
проводится с врожденными и вторичными (после абсцессов легких) кистами легких.

Лечение
. Мелкие неосложненные буллы лечения не требуют. Консервативное лечение распространенной буллезной эмфиземы легких проводится по общим принципам лечения эмфиземы. При гигантских буллах, вызывающих нарушения внешнего дыхания, показано их оперативное удаление или трансторакальное дренирование с длительной активной аспирацией. При осложнении булл рецидивирующим спонтанным пневмотораксом производится их удаление, чаще всего путем резекции легкого в сочетании с костальной плеврэктомией или другими приемами, обеспечивающими сращение легкого с грудной стенкой (плевродез).

Буллезная эмфизема легких – это одна из форм хронических заболеваний легких. Данное патологические состояние характеризуется деструкцией перегородок альвеол легкого с последующим образованием в них воздушных кист (булл).

Происхождение болезни

В норме процесс вдоха в организме является активным и происходит за счет сокращения диафрагмы и других дыхательных мышц, а процесс выдоха – пассивным. При выдохе воздух выходит из легких за счет эластической тяги стенок альвеол, в которых содержатся эластические волокна.

Под действием повреждающих факторов происходит разрушение эластических волокон, из-за чего легким не хватает эластической силы, чтобы вывести весь воздух. Таким образом, после каждого выдоха часть воздуха остается в альвеолах. Этот воздух накапливается, оказывает давление на окружающие стенки альвеол, разрушая их, вследствие чего и образуются крупные пузырьки – буллы.

Размеры булл могут колебаться от 1 до 10 см и более. Буллы могут возникать как в одном легком, так и в обоих. Расположены они чаще ближе к поверхности органа, под плеврой, однако встречаются случаи и диффузного распространения.

Причины заболевания

Способствуют развитию буллезной эмфиземы такие факторы:

• Хронические заболевания дыхательной системы – бронхиальная астма, бронхоэктазы, хронический бронхит, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз легких;
• вредные привычки, в частности многолетнее курение;
• туберкулез – вторичный и легочные формы гематогенного;
• нарушения кровообращения в легких;
• генетические и наследственные нарушения – врожденный дефицит а1-антитрипсина;
• загрязненный атмосферный воздух, содержащий микрочастицы пыли, кадмия, оксидов азота;
• неблагоприятные условия труда, связанные с продолжительной работой в условиях повышенной запыленности воздуха.

Что такое булы?

Эмфизематозная булла — это участок скопления воздуха в легких. Легочные пузырьки со всех сторон сдавливают здоровые участки и часть легкого спадает. Заболевание служит непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса в 80% случаев.

Диагностическое подтверждение заболевания производится при помощи МРТ, рентгенографии, КТ, сцинтиграфии или торакоскопии. При неосложненном течении симптомы могут не проявляться даже до возникновения спонтанного пневмоторакса.

При бессимптомной форме проводится динамическое наблюдение; при осложненном или прогрессирующем течении болезни проводится хирургическое лечение.

Буллезная болезнь

Буллёзная эмфизема лёгких  – это патологическая воздушная полость в интерстиции легкого, возникающая при проникновении воздуха из разрушенных альвеол в междольковую соединительную ткань лёгких с тенденцией к увеличению органа и развитием дыхательной недостаточности.

Для обозначения этой патологии существуют и другие термины: интерстициальная эмфизема, эмфизематозные буллы, буллёзное лёгкое, булла, буллёзная болезнь и т.д.

Лёгкие – это парный орган дыхания, в котором непосредственно осуществляется газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью.

Причины буллезной болезни

Причиной буллёзной эмфиземы является разрыв стенок альвеол и бронхиол, который может произойти при сильном кашле, рвоте, резком падении, травмировании грудной клетки, длительном лае, повреждении легочной ткани паразитами и инородными телами.

Разрыв наблюдают в участках легкого, где нарушено питание и произошли дистрофические изменения легочной ткани. Воздух проникает через дефекты в интерстиций легких. Лёгочная ткань сохраняет при этом свою эластичность, формируется патологическая воздушная полость (булла) и постепенно она увеличивается в размерах. Часть воздуха, вышедшего в межальвеолярную ткань, продвигается вдоль бронхов, затем по трахее попадает в подкожную клетчатку шеи, подгрудка, туловища.

Все эти процессы приводят к увеличению легкого в объеме на фоне снижения площади дыхания. У животного резко снижаются показатели физиологической вентиляции с перфузией, и развивается кислородное голодание.

Симптомы и признаки болезни

Клинические признаки болезни выражаются во внезапно возникающей и прогрессирующей одышке. Появляются признаки дыхательной недостаточности. Грудная клетка увеличивается в размерах, наблюдается синюшность слизистых оболочек, возникает кашель. Может отмечаться ассиметрия дыхательных движений.

Лечение буллезной эмфиземы

Поэтому первостепенным моментом в терапии буллезной эмфиземы легких считается отказ от курения и других вредных привычек.

Для восстановления дыхательной системы полезны будут умеренные физические нагрузки. Однако стоит помнить, что чрезмерная нагрузка может не только не улучшить состояние, но и нанести вред здоровью. Поэтому необходимо следовать таким рекомендациям:

• В начале курса терапии дистанция прогулок по свежему воздуху не должна превышать 800-1000 м;
• совершать прогулки следует в умеренном темпе;
• при прогулках сохранять равномерное дыхание с удлиненным выдохом;
• при улучшении состояния допускаются подъемы на 2-3 этаж с сохранением равномерного дыхания.

В настоящий момент наиболее эффективным является хирургический способ лечения заболевания, однако в ряде случаев допустимо проведение медикаментозной терапии.

Рекомендуемыми препаратами являются:

• Бронхолитики – группа препаратов, устраняющих бронхоспазм (сальбутамол, беротек). Используются чаще в форме аэрозолей;
• глюкокортикоиды – препараты гормонов, вырабатываемых корой надпочечников (глюкокортикостероидов), или их синтетические аналоги (преднизолон). Оказывают противовоспалительное и бронхорасширяющее действие;
• диуретики – препараты, усиливающие выведение воды из организма (фуросемид). Назначаются в случае осложнения буллезной эмфиземы дыхательной и/или сердечной недостаточностью;
• антибиотики – применяются в случаях, когда эмфизема развилась на фоне заболеваний, вызванных бактериальной инфекцией.

Эффективной в лечении буллезной эмфиземы считается оксигенотерапия. Эта процедура предполагает ингаляции газо-воздушной смеси с высоким содержанием кислорода. Такой метод позволяет повысить содержание кислорода в крови, за счет чего увеличится его доставка к тканям и органам.

Хирургическое лечение

При диагностике буллезной эмфиземы у детей, а также в запущенных случаях, когда медикаментозная терапия не эффективна, рекомендуется проведение оперативного вмешательства. На сегодняшний день такая операция выполняется с помощью высокоточного оборудования через небольшой разрез на поверхности грудной клетки, т.е. является малоинвазивной. Основной ее целью является удаление булл, что способствует уменьшению объема легких, расправлению сдавленных буллами участков и облегчению дыхания больного.

В наиболее тяжелых случаях, когда буллы в большом количестве расположены во многих участках легкого, требуется удаление легкого или его пересадка.

Народная медицина

Средства народной медицины направлены в основном на облегчение симптомов буллезной эмфиземы. Наиболее эффективными являются следующие методы:

• Употребление отваров и настоев лечебных растений (ромашки, листьев липы, мать-и-мачехи, шалфея, мяты, семян льна);
• аромотерапия с использованием масел лаванды, ромашки, бергамота;
• массаж грудной клетки, усиливающий отхождение мокроты.

Во что может перейти острая стадия воспаления гортани? Вся информация о симптомах и лечении фарингита.

Вы беспокоитесь о том, что детские воспалительные процессы в лёгких приведут к более сложным заболеваниям? Узнайте о возможных осложнениях после пневмонии у детей.

Перечисленные процедуры способствуют расслаблению гладкой мускулатуры бронхов и уменьшению накопления в них мокроты. Это помогает в лечении буллезной эмфиземы, возникшей на фоне хронических заболеваний легких, однако такие средства могут быть лишь вспомогательными.

Причины и механизм развития

Этиология начала эмфиземы легких – нарушение процесса естественного раздувания альвеол легких при поступлении воздуха и их сокращения. Пронизанные капиллярами мельчайшие мешочки, находящиеся на окончании бронхов, предназначены для газообмена между кровяной плазмой и вдыхаемым воздухом. В норме процесс их расширения и сокращения происходит в соответствии с дыханием. Клиника развития эмфиземы легких возникает тогда, когда альвеолы уплотняются, возникает перерастяжение, ткань легких теряет возможность к динамичному сокращению.

Воздух, скапливающийся в альвеолах, не участвует в акте дыхания, вызывая выраженные нарушения работы бронхолегочной системы. Основные причины развития эмфиземы легких – бронхиальная астма, частые рецидивирующие бронхиты, ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких). При этих заболеваниях создаются благоприятные условия для перерастяжения альвеол. Воспалительный процесс в период обострения переходит на бронхиолы, вызывает альвеолит и деструктивные изменения межальвеолярных перегородок.

Вторичные причины развития патологии:

• ухудшение микроциркуляции в органах дыхания;
• курение;
• вдыхание воздуха, загрязненного пылью, выхлопными газами, отравляющими веществами (профессиональные вредности);
• врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина – недостаток вещества приводит к развитию первичной эмфиземы.

Старческая эмфизема легких возникает у пожилых людей в связи с естественным износом бронхолегочной системы. Патология может проявиться в результате травматических повреждений органов дыхания, удаления органа или его части.

Почему возникают буллы в легком

На возникновение пузырьков в легких влияет комплекс причин, которые связаны с внешними и внутренними факторами.

Внешние факторы

Современные данные позволяют говорить о том, что внешнее деструктивное воздействие оказывают доминирующую роль на возникновение легочных болезней. Это, прежде всего:

• Курение;
• загрязнение воздуха;
• легочные инфекции.

Доказано, что у людей, выкуривающих пачку сигарет и более в день, буллообразование той или иной интенсивности наблюдается у 99%. Болезнь прогрессирует незаметно. У курильщиков с 20-летним стажем буллы в легких отсутствуют только у 1%. Длительное пассивное курение способно увеличивать вероятность появления легочных пузырьков. Но так как пассивное курение редко имеет место постоянно и в течение десятилетий, вероятность этого незначительна.

Мужчины страдают от булл чаще. Это объясняется особенностями образа жизни:

• Наличием вредных привычек,
• неправильным питанием с преобладанием жиров и сахаров, дефицитом белка, овощей, витаминов;
• вредными условиями труда;
• частыми переохлаждениями и т. д.

Внутренние причины

Если деструктивный фактор внешней среды наложится на имеющуюся предрасположенность, то вероятность возникновения булл будет стремиться к 100 процентам. Среди внутренних факторов выделяют:

• Наследственный;
• ферментативный;
• механическое воздействие;
• недостаток кровоснабжения легочной ткани;
• воспалительный;
• обструктивный.

Генетические случаи образования булл возникают в любом возрасте, часто сочетаются с заболеваниями печени и связаны с недостатком белка антитрипсина и сопутствующими ферментативными изменениями.

Механический способ возникновения булл связан с анатомической особенностью первых двух ребер, которые иногда травмируют верхнюю часть легких. Было доказано, что непропорциональный рост грудной клетки (увеличение в вертикальной плоскости более чем в горизонтальной) в подростковом возрасте способен запускать процессы, ведущие к образованию булл.

Легочные пузырьки могут развиваться на фоне сосудистой ишемии легкого. Частые воспалительные процессы создают условия для ослабления стенок альвеол и ухудшения их питания. Они ведут к изменению давления в отдельных частях бронхиол, что перенаправляет движение воздуха и способствует истончению альвеол и изменению внутриальвеолярного давления. Все это ведет к прогрессии в образовании воздушных пузырьков в легких. Обструктивная болезнь во многих случаях является предвестником буллезных образований.

Причины буллезной эмфиземы легких

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции. Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса–Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Процесс формирования булл проходит 2 стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок. На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей за счет механизма коллатерального дыхания.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы основывается на клиническом обследовании и ряде инструментальных и лабораторных исследований.

Сбор анамнеза – основное внимание уделяется наличию в анамнезе хронических заболеваний легких и вредных привычек, а также учитывается экологическая обстановка населенного пункта;

осмотр – оценивается форма грудной клетки и цвет кожных покровов;

перкуссия – направлена на выявление участков повышенной воздушности;

аускультация – позволяет выявить характерные сухие свистящие хрипы;

рентгенография, компьютерная томография – определяются очаговые участки повышенной воздушности, окруженные нормальной тканью (кольцевидные просветления);

анализ газового состава крови – направлен на определение процентного состава в крови углекислого газа и кислорода;

спирометрия – инструментальный метод исследования, позволяющий вычислить дыхательные объемы на вдохе и выдохе.

Продолжительность жизни при эмфиземе легких

Некоторые люди задаются вопросом «Что это такое – смертность?». Смертность от эмфиземы или любой другой патологии понимается как количество смертей, вызванных данным заболеванием.

Данные о продолжительности жизни и смертности пациентов с эмфиземой получены из медицинской статистики, но они носят ограниченный характер. Однако врачи не советуют делать выводов на основании этих сведений. Дело в том, что динамика развития эмфиземы индивидуальна у каждого пациента.

Длительность жизни зависит от:

• Общего физического состояния больного;
• Образа жизни;
• Наследственности;
• Возраста;
• Наличия других системных заболеваний, таких как бронхиальная астма, туберкулез, хронический бронхит.

В то же время без оценочных критериев обойтись не удастся. Чтобы поставить диагноз, следует определить степень тяжести патологического процесса. Для этого предпринимались попытки стандартизировать стадии заболевания. Для этого применяются тесты, оценивающие комплекс показателей: индекс массы тела, переносимость физических нагрузок, наличие одышки, а также объем воздуха, выдыхаемого за конкретный промежуток времени.

После прохождения теста и получения результата стадия эмфиземы соотносится с одной из следующих форм заболевания:

• Очень тяжелая;
• Тяжелая;
• Умеренная;
• Легкая.

Если относительно благоприятным диагнозом считать продолжительность жизни, составляющую более 4 лет со дня постановки диагноза, усредненные и обобщающие выводы выглядят таким образом:

• При легкой форме заболевания больше 4 лет удается прожить более 80% пациентов;
• При умеренной – до 70%;
• При тяжелой – до 50%.

Заключение

Буллезная эмфизема легкого в большинстве случае протекает бессимптомно. В зависимости от частоты и силы воздействия внешних деструктивных факторов – курения, вредного производства, плохой экологии – человек с буллами живет без каких-либо проблем десятилетия. Заболевание, развившись, иногда прекращает прогрессирование на долгое время (например, если человек воздерживается от курения), а затем пузырьки вновь начинают увеличиваться (например, если человек вернулся к вредной привычке). В большинстве случаев болезнь носит приобретенный характер, развивается долго и проявляет себя с возрастом. В силах человека предотвратить деструкцию собственной дыхательной системы. Принципиальное значение имеет профилактические мероприятия, своевременное и полноценное лечение, отказ от вредных привычек, нормализация образа жизни.

Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.

Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(7
специалистов)